Немедикаментозное лечение ЛАГ
(общие рекомендации)
Несмотря на то, что в настоящее время медикаментозная терапия является краеугольным камнем лечения ЛАГ, немедикаментозные методы лечения играют важную роль при ведении пациентов с данной патологией, дополняя медикаментозную терапию и положительно влияя на течение и прогноз заболевания.
Индивидуальный режим ежедневной физической активности, программы физических упражнений под наблюдением врача-специалиста могут способствовать повышению физической работоспособности пациента, улучшению его качества жизни и общего самочувствия1.
В настоящее время выделяют несколько нефармакологических подходов к ведению пациентов с ЛАГ:
ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ
Физическая активность не должна приводить к появлению симптомов, а использование любых реабилитационных программ предполагает предварительную оптимизацию лекарственной терапии и достижение стабильного клинического состояния пациента2.
В пилотном исследовании UPHILL изучалось влияние диетологических вмешательств на коррекцию питания и качества жизни у пациентов
с ЛАГ. Исследование показало, что диета при ЛАГ способствовала улучшению состояния пациента и его качества жизни3.
с ЛАГ. Исследование показало, что диета при ЛАГ способствовала улучшению состояния пациента и его качества жизни3.
ДИЕТА
Важно отметить, что диета сама по себе не заменит лекарственную терапию и консультацию с врачом, но она может быть полезным дополнением к ним. Правильное питание имеет важное значение для поддержания здорового веса и улучшения общего состояния.
Рекомендуется употреблять пищу, богатую:
- витаминами (фрукты, овощи);
- белком;
- а также ограничивать потребление соли и жирных продуктов.
Общие рекомендации по диете при ЛАГ3
Ограничение потребления соли
- Высокое содержание натрия в пище может способствовать задержке жидкости в организме и ухудшению симптомов ЛАГ.
- Рекомендовано избегать продуктов с высоким содержанием соли, таких, как соленые орехи, соленые закуски и копчености.
- Расчет врачом оптимального суточного потребления натрия.
Увеличение потребления свежих фруктов и овощей
- Рекомендуется употреблять разнообразные фрукты и овощи, богатые антиоксидантами, витаминами и минералами.
Нежирные и белковые продукты
- Введение в рацион нежирных и низкожировых источников белка, таких, как курица без кожи, морской окунь, индейка и бобы.
- Следует избегать жирных продуктов, таких как красное мясо, сливочное масло и фаст-фуд.
Контроль потребления жидкости и алкоголя
- Решение об ограничении объема потребления жидкости принимается врачом специалистом индивидуально.
- Рекомендован отказ от алкоголя.
Пациенты, получающие антикоагулянты из группы антагонистов витамина К (варфарин), должны быть предупреждены о возможности колебаний МНО при употреблении в пищу продуктов, богатых витамином К (свежая зелень, киви, авокадо, белокочанная капуста, зеленый чай).
Курение является одним из основных факторов, ухудшающих течение ЛАГ. Рекомендован полный отказ от активного курения, избегание пассивного курения4.
ОТКАЗ ОТ КУРЕНИЯ
Пациентов, получающих терапию риоцигуатом, следует дополнительно информировать о необходимости отказа от курения с учетом существенного снижения концентрации препарата в крови5.
Пациенты с ЛАГ III–IV ФК (ВОЗ) обычно нуждаются в приеме нескольких препаратов в разное время суток. Кроме того, побочные эффекты лекарственной терапии, снижение памяти у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью могут существенно снижать комплаентность.
приверженность терапии
Поэтому необходимо периодически проверять приверженность пациента к проводимой терапии6.
Негативное влияние может иметь коррекция объема и характера терапии как самими пациентами, так и другими врачами, не имеющими опыта ведения пациентов с ЛАГ.
Разъяснение целей терапии, механизма действия основных групп лекарственных средств непосредственно пациенту может существенно увеличить приверженность терапии7.
ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИЙ
У пациентов с ЛАГ пневмонии были причиной смерти в 7% случаев2.
вируса гриппа
SARS-CoV-2
пневмококковой инфекции
Исключение составляют пациенты с системными заболеваниями соединительной ткани и ВИЧ-инфекцией, у которых решение о вакцинации должно приниматься с учетом активности основного заболевания
и проводимой иммуносупрессивной терапии.
и проводимой иммуносупрессивной терапии.
Цель регулярных осмотров:
- выявление обратимых состояний и сопутствующих заболеваний, которые могут оказывать существенное влияние на клиническое состояние и прогноз пациентов с ЛАГ;
- планирование хирургических вмешательств.
РЕГУЛЯРНЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ОСМОТРЫ
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)
Пациенты с ЛАГ должны регулярно посещать врачей для контроля и оценки своего состояния. Это способствует раннему выявлению и лечению коморбидной патологии, предупреждению развития осложнений2.
При наличии показаний к оперативному лечению рекомендовано выполнять его
в плановом порядке в условиях многопрофильного стационара, с допуском ЛАГ-специалиста2,6.
При наличии показаний к оперативному лечению рекомендовано выполнять его
в плановом порядке в условиях многопрофильного стационара, с допуском ЛАГ-специалиста2,6.
ПЛАНИРОВАНИЕ СЕМЬИ
Согласно модифицированной классификации ВОЗ по оценке риска материнской летальности, пациентки с ЛАГ имеют наибольшую степень риска и относятся к IV группе, беременность которым противопоказана.
При ЛАГ беременность противопоказана вне зависимости от исходного функционального класса (ВОЗ) (класс рекомендаций IC)8,9, поскольку ассоциирована с высоким уровнем материнской летальности (16–30%), несмотря на использование ЛАГ-специфической терапии и ведение пациенток в условиях специализированных центров8,9.
Следует иметь в виду тератогенность многих препаратов, используемых для лечения ЛАГ10.
У пациенток с ЛАГ повышен риск внутриутробной и младенческой смертности (0–30%), в особенности в случаях преждевременных родов, снижения сердечного выброса и/или гипоксемии9.
Следует иметь в виду тератогенность многих препаратов, используемых для лечения ЛАГ10.
У пациенток с ЛАГ повышен риск внутриутробной и младенческой смертности (0–30%), в особенности в случаях преждевременных родов, снижения сердечного выброса и/или гипоксемии9.
Контрацепция
По данным опроса, проведенного среди врачей в США, только 47% специалистов, ведущих пациентов с ЛАГ, регулярно, в течение года, обсуждают вопросы беременности и контрацепции.
При постановке диагноза ЛАГ у женщины фертильного возраста важно обсудить с пациенткой и (при ее согласии) с ее родными/близкими необходимость контрацепции и возможные риски для матери и плода при возникновении беременности.
Пациенткам, относящимся к IV группе (ВОЗ) риска материнской летальности (беременность противопоказана), к которым относятся и больные ЛАГ, рекомендуется использовать методы контрацепции с уровнем неэффективности < 1%.
Пациенткам, относящимся к IV группе (ВОЗ) риска материнской летальности (беременность противопоказана), к которым относятся и больные ЛАГ, рекомендуется использовать методы контрацепции с уровнем неэффективности < 1%.
К таким методам относятся10:
- женская/мужская стерилизация;
- импланты, содержащие прогестерон;
- внутриматочные устройства.
Не рекомендуется назначать эстроген-содержащие контрацептивы пациенткам с ЛАГ в связи с высоким риском тромбоэмболических осложнений.
Следует помнить, что эффективность оральных контрацептивов снижается у женщин, получающих антагонисты эндотелиновых рецепторов8.
Отказ от прерывания беременности
В случае отказа от прерывания беременности пациентка должна быть направлена в экспертный центр6.
Пациентам с ЛАГ, а также бессимптомным родственникам первой линии пациентов ЛАГ с выявленными мутациями, следует рекомендовать медико-генетическое консультирование
в индивидуальном порядке.
в индивидуальном порядке.
ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА
И ПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
И ПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
- о возможности наследственного заболевания;
- о повышенном риске развития ЛАГ у членов семьи в случае носительства мутации.
В связи с влиянием на психологическое состояние, которое может быть обусловлено полученными результатами, генетическое тестирование и консультации следует проводить в соответствии с местными правилами, в условиях мультидисциплинарного подхода, с возможностью параллельного обращения
к специалистам по ЛАГ и психологам12.
к специалистам по ЛАГ и психологам12.
Жизнь с хроническим заболеванием может быть сложной, поэтому консультации или группы поддержки могут помочь справиться со стрессом и тревогой.
В небольшом исследовании у 46 пациентов в 58% случаев были выявлены когнитивные нарушения, относящиеся к выучиванию и запоминанию слов, выполнению заданий15.
Атмосферное давление в салоне самолета поддерживается на несколько более низком уровне по сравнению с уровнем моря, что приводит к снижению парциального давления кислорода.
ПУТЕШЕСТВИЯ И АВИАПЕРЕЛЕТЫ
У пациентов с ЛАГ это может привести:
- к гипоксической вазоконстрикции;
- росту ЛСС и постнагрузки правого желудочка с усугублением правожелудочковой недостаточности.
Таким образом, кроме типичных рисков, связанных с перелетом (тромбоэмболии, нарушение жидкостного баланса), пациенты с ЛАГ подвержены риску развития острых гемодинамических нарушений15.
Исследования с применением симуляции полета для определения потребности в кислородотерапии во время продолжительных авиаперелетов у пациентов
с ЛАГ отсутствуют.
с ЛАГ отсутствуют.
Проведение ингаляции кислорода при авиаперелетах
следует рассматривать у пациентов, находящихся на длительной кислородотерапии, или с ЛГ III-IV функционального класса (ВОЗ):
Скорость потока кислорода 2 л/мин во время перелета повышает концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе до обычных значений на уровне моря. У пациентов с потребностью длительной оксигенотерапии при авиаперелетах может потребоваться увеличение скорости потока кислорода6.
Пациентам рекомендуется путешествовать с письменной информацией о ЛАГ и c контактной информацией
о центре ЛГ, который находится рядом с местом путешествия6.
о центре ЛГ, который находится рядом с местом путешествия6.
Таким образом, существует целый ряд рекомендаций, выполнение которых может облегчить жизнь пациента с ЛАГ. Важно отметить, что все немедикаментозные меры должны применяться в сочетании
с адекватным медикаментозным лечением и под руководством врачей, специализирующихся на лечении ЛАГ.
с адекватным медикаментозным лечением и под руководством врачей, специализирующихся на лечении ЛАГ.
ДИ — доверительный интервал;
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека;
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения;
кПа — килопаскаль;
ЛАГ — легочная артериальная гипертензия;
ЛСС — легочное сосудистое сопротивление;
МНО — международное нормализованное отношение;
РКИ — рандомизированные клинические исследования;
США — Соединенные Штаты Америки;
ФК — функциональный класс.
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека;
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения;
кПа — килопаскаль;
ЛАГ — легочная артериальная гипертензия;
ЛСС — легочное сосудистое сопротивление;
МНО — международное нормализованное отношение;
РКИ — рандомизированные клинические исследования;
США — Соединенные Штаты Америки;
ФК — функциональный класс.
Литература
1. Wojciuk M. et al. J. Clin. Med. 2022; 11 (23): 6932.
2. Humbert M. et al. Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
3. Kwant C. T. et al. Pulm Circ. 2023; May 27; 13(2): e12243.
4. Schiess R. et al. CHEST. 2010; 138 (5): 1086–1092.
5. Ghofrani H-A. et al. N Engl J Med. 2013; 369: 330–340.
6. Авдеев С. Н. и соавт. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12): 4683.
7. Osterberg L., Blaschke T. Adherence to medication. N Engl J Med. 2005; 353: 487–497.
8. Стрюк Р. И. и соавт. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Национальные рекомендации. Российский кардиологический журнал 2018; 3(155): 91–134.
9. Regitz-Zagrosek V. et al. Eur Heart J. 2018; 39: 3165–3241.
10. Hill W., Holy R., Traiger G. Pulm Circ. 2018; 10(4): 2045894018785259.
11. Olsson K. M., Channick R. Pregnancy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2016; 25: 431–437.
12. Humbert M. et al. Eur Respir J. 2019; 53(1). pii: 1801887.
13. Bussotti M., Sommaruga M. Vascular Health and Risk Management; 2018; 14: 349–360.
14. Pfeuffer-Jovic E. et al. Respiration; 2022; 101: 784–792.
15. White J. et al. Respir Res. 2006; 7(1): 55.
16. Thamm M. et al. Pulm Circ. 2011; 1: 239–243.
17. Grünig E. et al. International Journal of Cardiology. 2018. Dec 1; 272S: 30–36.
18. McLaughlin V. V. et al. J Am Coll Cardiol. 2009; 53: 1573–1619.
2. Humbert M. et al. Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
3. Kwant C. T. et al. Pulm Circ. 2023; May 27; 13(2): e12243.
4. Schiess R. et al. CHEST. 2010; 138 (5): 1086–1092.
5. Ghofrani H-A. et al. N Engl J Med. 2013; 369: 330–340.
6. Авдеев С. Н. и соавт. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12): 4683.
7. Osterberg L., Blaschke T. Adherence to medication. N Engl J Med. 2005; 353: 487–497.
8. Стрюк Р. И. и соавт. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Национальные рекомендации. Российский кардиологический журнал 2018; 3(155): 91–134.
9. Regitz-Zagrosek V. et al. Eur Heart J. 2018; 39: 3165–3241.
10. Hill W., Holy R., Traiger G. Pulm Circ. 2018; 10(4): 2045894018785259.
11. Olsson K. M., Channick R. Pregnancy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2016; 25: 431–437.
12. Humbert M. et al. Eur Respir J. 2019; 53(1). pii: 1801887.
13. Bussotti M., Sommaruga M. Vascular Health and Risk Management; 2018; 14: 349–360.
14. Pfeuffer-Jovic E. et al. Respiration; 2022; 101: 784–792.
15. White J. et al. Respir Res. 2006; 7(1): 55.
16. Thamm M. et al. Pulm Circ. 2011; 1: 239–243.
17. Grünig E. et al. International Journal of Cardiology. 2018. Dec 1; 272S: 30–36.
18. McLaughlin V. V. et al. J Am Coll Cardiol. 2009; 53: 1573–1619.
Продолжить чтение
Материал предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников.
СР-424565, декабрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
СР-424565, декабрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
