Диагностика ЛАГ
Установление диагноза ЛГ
Определение клинической группы, гемодинамического варианта легочной гипертензии определение функционального статуса
у всех пациентов ЛГ
у всех пациентов ЛГ
Определение профиля риска смертности у всех пациентов ЛАГ
Цели комплексного обследования
Этапы диагностики пациента с ЛГ
Диагностический алгоритм пациента с ЛГ
ЭхоКГ
Одышка неясного генеза и/или подозрение на ЛГ
(анамнез, физикальное обследование, пульсоксиметрия, ЭКГ, рентгенография ОГК, ФВД, УЗИ печени)
(анамнез, физикальное обследование, пульсоксиметрия, ЭКГ, рентгенография ОГК, ФВД, УЗИ печени)
Низкая вероятность
Оценка вероятности
наличия ЛГ
наличия ЛГ
Поиск других причин
или наблюдение
или наблюдение
Промежуточная или высокая вероятность
КТ ОГК с контрастом и/или перфузионная сцинтиграфия легких
Быстрое
направление
пациентов
высокого риска
направление
пациентов
высокого риска
Клинически значимая патология
левых камер сердца и/или легких
левых камер сердца и/или легких
Патология левых камер сердца
или легких подтверждена.
Ведение основной патологии
или легких подтверждена.
Ведение основной патологии
да
нет
Экспертный центр
Верификация диагноза:
ЭхоКГ, ЧПЭхоКГ, ЧВКС с вазореактивным тестом,
АНФ, HCVab, HbsAg, NT-proBNP, АФС, КПНТ, комплексная оценка функции дыхания с оценкой диффузиозной способности легких, МРТ сердца
ЭхоКГ, ЧПЭхоКГ, ЧВКС с вазореактивным тестом,
АНФ, HCVab, HbsAg, NT-proBNP, АФС, КПНТ, комплексная оценка функции дыхания с оценкой диффузиозной способности легких, МРТ сердца
ЭхоКГ – эхокардиография,
ЧПЭхоКГ – чреспищеводная ЭХО-КГ,
ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца,
АНФ – антинуклеарный фактор,
HCVab – суммарные антитела к вирусу гепатита С,
HbsAg – поверхностный антиген вирусного гепатит B,
NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида,
ЧПЭхоКГ – чреспищеводная ЭХО-КГ,
ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца,
АНФ – антинуклеарный фактор,
HCVab – суммарные антитела к вирусу гепатита С,
HbsAg – поверхностный антиген вирусного гепатит B,
NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида,
АФС – антифосфолипидный синдром,
КПНТ – кардиопульмональный нагрузочный тест,
МРТ – магнитно-резонансная томография,
ЭКГ – электрокардиограмма,
КТ ОГК – компьютерная томография органов грудной клетки,
ФВД – функция внешнего дыхания,
УЗИ – ультразвуковое исследование.
КПНТ – кардиопульмональный нагрузочный тест,
МРТ – магнитно-резонансная томография,
ЭКГ – электрокардиограмма,
КТ ОГК – компьютерная томография органов грудной клетки,
ФВД – функция внешнего дыхания,
УЗИ – ультразвуковое исследование.
Диагностический алгоритм пациента с ЛГ
СКРИНИНГ
- Пациенты с системной склеродермией
- Носители мутации BMPR2, ближайшие родственники пациентов с наследственной ЛАГ
- Пациенты, проходящие обследование перед трансплантацией печени
Лицам из группы высокого риска развития ЛГ скрининговая эхокардиография выполняется вне зависимости от наличия симптомов.
ЭхоКГ-СКРИНИНГ
В БЕССИМПТОМНЫХ ГРУППАХ ВЫСОКОГО РИСКА
В БЕССИМПТОМНЫХ ГРУППАХ ВЫСОКОГО РИСКА
Обследование пациентов
с симптомами
с симптомами
Симптоматика ЛАГ крайне неспецифична.
В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на:
Вначале эти симптомы возникают при выполнении физических нагрузок и главным образом связаны с дисфункцией правого желудочка.
На поздних стадиях появляются:
В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на:
- одышку
- повышенную утомляемость
- слабость
Вначале эти симптомы возникают при выполнении физических нагрузок и главным образом связаны с дисфункцией правого желудочка.
На поздних стадиях появляются:
- головокружение и/или синкопальные состояния на высоте физической нагрузки
- симптомы правожелудочковой СН: отеки ног, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен
Рекомендована особая настороженность для раннего выявления ЛАГ у пациентов с симптомами в группах риска:
- при портальной гипертензии;
- ВИЧ-инфекции;
- СтЗСТ.
Редкие симптомы:
У пациентов с длительным течением ЛАГ может возникать болевой синдром
в груди по типу ангинозного. Причинами ишемии миокарда могут быть относительная коронарная недостаточность вследствие низкого сердечного выброса и повышенного напряжения стенки ПЖ, гипоксемия, компрессия левой коронарной артерии аневризматически расширенной легочной артерией3.
В ряде случаев у пациентов может отмечаться осиплость голоса – это связано
со сдавлением возвратного нерва расширенной легочной артерией4.
Симптомы, указывающие на состояния, ассоциированные с ЛАГ:
У пациентов с длительным течением ЛАГ может возникать болевой синдром
в груди по типу ангинозного. Причинами ишемии миокарда могут быть относительная коронарная недостаточность вследствие низкого сердечного выброса и повышенного напряжения стенки ПЖ, гипоксемия, компрессия левой коронарной артерии аневризматически расширенной легочной артерией3.
В ряде случаев у пациентов может отмечаться осиплость голоса – это связано
со сдавлением возвратного нерва расширенной легочной артерией4.
Симптомы, указывающие на состояния, ассоциированные с ЛАГ:
Частый симптом при синдроме Эйзенменгера.
Легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев и являются причиной смертности у 8% пациентов5
Легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев и являются причиной смертности у 8% пациентов5
Свидетельствует о системной гипоксемии и встречается при ВПС, респираторной патологии (ИЗЛ или ХОБЛ)1
Характерный анамнез вирусного гепатита в сочетании с сосудистыми звездочками, признаками желтухи, тестикулярная атрофия и пальмарная эритема могут указывать на заболевание печени8
У пациентов с системной склеродермией при сборе анамнеза надо обращать внимание на наличие синдрома Рейно, телеангиоэктазий (кожа лица, туловища, слизистая рта), язвенное поражение кончиков пальцев и, реже, уплотнение кожи пальцев рук дистальнее пястно-фаланговых суставов, сгибательные контрактуры пястно-фаланговых суставов ( склеродактилия). Крепитация на вдохе может указывать на вовлечение легких в патологический процесс с развитием интерстициального поражения легких6
У пациентов с системной красной волчанкой активность основного заболевания обычно невысока, при этом предикторами развития ЛАГ считается синдром Рейно, плеврит, вовлечение в патологический процесс почек и легких7
У пациентов с системной красной волчанкой активность основного заболевания обычно невысока, при этом предикторами развития ЛАГ считается синдром Рейно, плеврит, вовлечение в патологический процесс почек и легких7
1.2. Анамнез1
- Наследственность
- Указание о контакте пациента с лекарственными препаратами и токсинами, ассоциированными с риском развития легочной артериальной гипертензии
*выделены значимые в настоящее время препараты
1.3. Физикальный осмотр1
Признаки ЛГ при осмотре пациента:
- центральный, периферический или смешанный цианоз
- при аускультации сердца: акцент II тона над легочной артерией, третий тон над ПЖ, систолический шум трикуспидальной регургитации, диастолический шум легочной регургитации
- признаки правожелудочковой сердечной недостаточности: расширенные и пульсирующие яремные вены, периферический отеки, вздутие живота, гепатомегалия и асцит, признаки низкого сердечного выброса: периферический цианоз
1.4. Оценка ЭКГ1
Типичными признаками ЛГ на ЭКГ являются:
- отклонение электрической оси вправо
- «р-pulmonale»
- признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка
- блокада правой ножки пучка Гиса
- удлинение интервала QTc
ЭКГ пациента с ЛАГ9
Следует отметить, что ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки правых камер сердца обладают низкой чувствительностью и специфичностью, возникая уже
на продвинутых стадиях заболевания. Наджелудочковые нарушения ритма также чаще возникают в далеко зашедших стадиях заболевания, приводя к декомпенсации явлений сердечной недостаточности. У 25% пациентов с ЛАГ
в течение 5 лет наблюдения регистрируются трепетание или фибрилляция предсердий, значительно ухудшающие прогноз пациента при невозможности восстановления синусового ритма.10,11
на продвинутых стадиях заболевания. Наджелудочковые нарушения ритма также чаще возникают в далеко зашедших стадиях заболевания, приводя к декомпенсации явлений сердечной недостаточности. У 25% пациентов с ЛАГ
в течение 5 лет наблюдения регистрируются трепетание или фибрилляция предсердий, значительно ухудшающие прогноз пациента при невозможности восстановления синусового ритма.10,11
Всем пациентам с ЛГ рекомендуется проведение развернутого общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования. Вторичный эритроцитоз характерен для пациентов с легочной гипертензией, однако он наиболее выражен у пациентов с ВПС и патологии легких вследствие длительно существующей системной гипоксией.
Всем пациентам с ЛГ рекомендовано проведение биохимического анализа крови (исследование уровня калия, натрия, хлора, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, мочевой кислоты, общего билирубина, прямого и непрямого билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы). Функциональные печеночные тесты могут повышаться при декомпенсации правожелудочковой СН, в ряде случаев указывать на тяжесть патологии печени. Уровень мочевой кислоты может быть маркером тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками.
Рекомендуется определение уровня железа, ферритина, коэффициента насыщения трансферрина железом в крови у пациентов с синдромом Эйзенменгера и у пациентов с ЛГ и развитием анемии/признаках латентного железодефицита для уточнения их тяжести и дальнейшей коррекции.
Рекомендуется определение уровня железа, ферритина, коэффициента насыщения трансферрина железом в крови у пациентов с синдромом Эйзенменгера и у пациентов с ЛГ и развитием анемии/признаках латентного железодефицита для уточнения их тяжести и дальнейшей коррекции.
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови в рамках первичного обследования.
Декомпенсация заболевания щитовидной железы может затруднять диагностику или ухудшать течение заболевания12
1.6. УЗИ органов брюшной полости1
Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости всем пациентам с ЛГ для исключения патологии печени и/или портальной гипертензии.
Основным параметром для оценки вероятности ЛГ служит скорость трикуспидальной регургитации. Кроме того, выделен ряд дополнительных признаков, наличие которых может повышать
эту вероятность.
эту вероятность.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
2.1. Оценка симптомов и анамнеза1
Признаки, указывающие на связь ЛГ с патологией левых камер сердца (ЛГ группы II)
При аускультации легких у пациентов с выраженной одышкой
при посткапиллярной ЛГ выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Одышка усугубляется в положении ортопноэ.
при посткапиллярной ЛГ выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Одышка усугубляется в положении ортопноэ.
Сухие хрипы, усиливающиеся при форсированном выдохе, симптом «барабанных палочек» в сочетании с анамнезом рецидивирующих бронхитов, фактом длительного курения или указанием на профессиональные вредности.
Признаки, указывающие на вероятность ХТЭЛГ (ЛГ группы IV)
Сохранение жалоб у пациента на снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку через три месяца антикоагулянтной терапии после эпизода ТЭЛА, особенно при наличии факторов риска развития ХТЭЛГ. У четверти пациентов в анамнезе отсутствует указание на эпизод ТЭЛА, а одышка развивается постепенно, что затрудняет своевременную диагностику заболевания.
Признаки, указывающие на вероятную патологию легких (ЛГ группы III)
Исключение наиболее частых причин ЛГ
на основании дополнительных методов обследования
на основании дополнительных методов обследования
2.2. Исключение заболеваний
левых отделов сердца (группа II)
левых отделов сердца (группа II)
ЛГ группы II – самая распространенная форма ЛГ (до 80% всех случаев).
Посткапиллярная ЛГ - изолированная или комбинированная
пост-/ прекапиллярная, является частым осложнением, главным образом при СНсФВ, поражая не менее 50% пациентов.1
Перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ у всех пациентов с заболеваниями левых отделов сердца рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания.13
Посткапиллярная ЛГ - изолированная или комбинированная
пост-/ прекапиллярная, является частым осложнением, главным образом при СНсФВ, поражая не менее 50% пациентов.1
Перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ у всех пациентов с заболеваниями левых отделов сердца рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания.13
2.3. Исключение
заболеваний легких (группа III)
заболеваний легких (группа III)
ЛГ часто встречается у пациентов с ХОБЛ и/или эмфиземой, ИЗЛ,
а также комбинацией легочного фиброза и эмфиземы.
Тяжелая ЛГ (срДЛА >35–40 мм.рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца) у больных ХОБЛ встречается редко (в 1–5% случаев).
При идиопатическом легочном фиброзе срДЛА >25 мм.рт.ст. регистрируется у 8–15% пациентов в ранней стадии заболевания,
у 30–50% – при его прогрессировании и у 60% – в терминальной
стадии, когда отмечается быстрое прогрессирование явлений правожелудочковой СН.1
Отдельной группой пациентов, сложных для дифферинциального диагноза ЛГ, являются больные с выраженным ожирением
и синдромом альвеолярной гиповентиляции.14,15
а также комбинацией легочного фиброза и эмфиземы.
Тяжелая ЛГ (срДЛА >35–40 мм.рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца) у больных ХОБЛ встречается редко (в 1–5% случаев).
При идиопатическом легочном фиброзе срДЛА >25 мм.рт.ст. регистрируется у 8–15% пациентов в ранней стадии заболевания,
у 30–50% – при его прогрессировании и у 60% – в терминальной
стадии, когда отмечается быстрое прогрессирование явлений правожелудочковой СН.1
Отдельной группой пациентов, сложных для дифферинциального диагноза ЛГ, являются больные с выраженным ожирением
и синдромом альвеолярной гиповентиляции.14,15
Оценка функции внешнего дыхания (ФВД) необходима для выявления патологии легких и оценки ее тяжести.
Обструктивный тип нарушений вентиляционной функции легких
(например, при ХОБЛ): снижение соотношения ОФВ1/ЖЕЛ и/или ОФВ1/ФЖЕЛ, оцениваемое после бронходилатационного теста (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%, ФЖЕЛ ≥80%).16 При развитии эмфиземы легких эти изменения сочетаются с увеличением
остаточного объема легких при бодиплетизмографии и возможным снижением DLCO.1
Рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких
(например, при идиопатическом фиброзе легких): снижение ЖЕЛ
при нормальных или даже увеличенных значениях ОФВ1/ЖЕЛ и ОФВ1/ФЖЕЛ.
Скоростные показатели форсированного выдоха могут оставаться в норме
или снижаться пропорционально снижению ЖЕЛ. Для подтверждения и оценки тяжести рестриктивных нарушений используется бодиплетизмография, которую рекомендуется дополнять оценкой диффузионной способности легких, особенно в случае клинического представления в пользу интерстициального заболевания легких.16
Обструктивный тип нарушений вентиляционной функции легких
(например, при ХОБЛ): снижение соотношения ОФВ1/ЖЕЛ и/или ОФВ1/ФЖЕЛ, оцениваемое после бронходилатационного теста (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%, ФЖЕЛ ≥80%).16 При развитии эмфиземы легких эти изменения сочетаются с увеличением
остаточного объема легких при бодиплетизмографии и возможным снижением DLCO.1
Рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких
(например, при идиопатическом фиброзе легких): снижение ЖЕЛ
при нормальных или даже увеличенных значениях ОФВ1/ЖЕЛ и ОФВ1/ФЖЕЛ.
Скоростные показатели форсированного выдоха могут оставаться в норме
или снижаться пропорционально снижению ЖЕЛ. Для подтверждения и оценки тяжести рестриктивных нарушений используется бодиплетизмография, которую рекомендуется дополнять оценкой диффузионной способности легких, особенно в случае клинического представления в пользу интерстициального заболевания легких.16
У пациентов с ЛАГ может определяется легкое или умеренное уменьшение легочных объемов, пропорциональное тяжести ЛАГ; DLCO снижается вследствие вентиляционно- перфузионного несоответствия, при этом диагноз ЛГ вероятен при снижении DLCO <55% при ОЕЛ>80%. Сочетание низкого значения DLCO со снижением дыхательных объемов может свидетельствовать об ассоциации ЛАГ с ССД, а также требует дифференциального диагноза с ИЗЛ (группа III) и ЛВОБ (группа I).
КТ грудной клетки позволяет выявить поражение паренхимы легких и оценить его тяжесть.
Сочетание трех параметров (диаметр ЛА ≥30 мм, толщина передней стенки ПЖ ≥ 6 мм и отношение ПЖ: ЛЖ ≥ 1) позволяет с высокой вероятностью диагностировать ЛГ.
Дополнительным признаком ЛГ является отношение ЛА к аорте >0,9.
Изменения, характерные для ЛВОБ: центролобулярные затемнения по типу «матового стекла» (которые также могут быть обнаружены при ЛАГ), утолщение междольковых перегородок и лимфаденопатия.
Сочетание трех параметров (диаметр ЛА ≥30 мм, толщина передней стенки ПЖ ≥ 6 мм и отношение ПЖ: ЛЖ ≥ 1) позволяет с высокой вероятностью диагностировать ЛГ.
Дополнительным признаком ЛГ является отношение ЛА к аорте >0,9.
Изменения, характерные для ЛВОБ: центролобулярные затемнения по типу «матового стекла» (которые также могут быть обнаружены при ЛАГ), утолщение междольковых перегородок и лимфаденопатия.
2.4. Исключение хронической
тромбоэмболической легочной гипертензии
тромбоэмболической легочной гипертензии
ХТЭЛГ является редким поздним осложнением ТЭЛА.
К факторам риска развития ХТЭЛГ относятся:20
К факторам риска развития ХТЭЛГ относятся:20
- Протромботические состояния: антифосфолипидный синдром, истинная полицитемия, спленэктомия, гомозиготное носительство полиморфного варианта гена V фактора свертывания крови, высокодозовая заместительная гормональная терапия при гипотиреозе, наличие внутрисердечных устройств, воспалительные заболевания кишечника, активное онкологическое заболевание
- Анамнез рецидивирующих венозных тромбозов
- Поражение крупных ветвей легочной артерии при острой ТЭЛА с признаками перегрузки правого желудочка
Проводится всем пациентам с подозрением на ХТЭЛГ, ЛГ неясного генеза для уточнения диагноза и оценки операбельности.1
Прямые признаки ХТЭЛГ: дефекты наполнения в виде внутрисосудистых тяжей, мелких пристеночных структур по типу мембран, сетей или перетяжек.
Косвенные признаки ХТЭЛГ:
обеднение контрастирования дистального сосудистого русла легких, неоднородное контрастирование легочной ткани по типу мозаичной перфузии, расширение бронхиальных артерий, наличие межсистемных коллатералей.
Предикторы неблагоприятного прогноза:
выпот в полости перикарда и заброс контрастированной крови в печеночные вены.21
КТ с контрастным усилением может быть использована и для выявления других сердечно-сосудистых аномалий, включая внутрисердечные шунты, аномальный дренаж легочных вен, открытый артериальный проток и легочные артериовенозные мальформации.
Прямые признаки ХТЭЛГ: дефекты наполнения в виде внутрисосудистых тяжей, мелких пристеночных структур по типу мембран, сетей или перетяжек.
Косвенные признаки ХТЭЛГ:
обеднение контрастирования дистального сосудистого русла легких, неоднородное контрастирование легочной ткани по типу мозаичной перфузии, расширение бронхиальных артерий, наличие межсистемных коллатералей.
Предикторы неблагоприятного прогноза:
выпот в полости перикарда и заброс контрастированной крови в печеночные вены.21
КТ с контрастным усилением может быть использована и для выявления других сердечно-сосудистых аномалий, включая внутрисердечные шунты, аномальный дренаж легочных вен, открытый артериальный проток и легочные артериовенозные мальформации.
Проводится для исключения ХТЭЛГ при отсутствии ее КТ-признаков и клинически значимой патологии легких.22
Лабораторный скрининг на антифосфолипидный синдром у пациентов с ХТЭЛГ21
Адаптировано из Рекомендаций по диагностике и лечению пациентов с легочной гипертензией в условиях пандемии COVID-19.23
ОЦЕНКА ГЕМОДИНАМИКИ
Чрезвенозная катетеризация сердца2
Проводится в условиях экспертного центра.
Риск развития серьезных осложнений при выполнении ЧВКС в экспертных центрах довольно низок (смертность, связанная с процедурой – 0,055%).
Проводится в условиях экспертного центра.
Риск развития серьезных осложнений при выполнении ЧВКС в экспертных центрах довольно низок (смертность, связанная с процедурой – 0,055%).
ВЕРИФИКАЦИЯ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО
ВАРИАНТА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ЧВКС, ОПРЕДЕЛЕНИЕ НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЛАГ
ВАРИАНТА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ЧВКС, ОПРЕДЕЛЕНИЕ НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЛАГ
Наибольшую техническую сложность при проведении ЧВКС представляет определение ДЗЛА, которое является отражением давления в посткапиллярном легочном русле.
Рекомендуется измерение конечно-диастолического давления в левом желудочке при невозможности определения давления заклинивания в легочной артерии при чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с ЛГ.
Нормальное ДЗЛА колеблется от 6 до 12 мм рт. ст. Уровень ДЗЛА >15 мм рт. ст. считается пороговой величиной, указывающей на патологию левых отделов сердца различной этиологии с повышением давлением в легочных венах.
Рекомендуется проведение вазореактивного теста во время чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов для определения потенциальной эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов.
Рекомендуется применять следующие критерии положительного вазореактивного теста - снижение среднего давления в легочной артерии на ≥ 10 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений ≤ 40 мм рт. ст. в сочетании с неизменным или увеличившимся сердечным выбросом.
Пациентам с ЛАГ-ВПС рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с расчетом сердечного выброса (методом Фика) и ЛСС для оценки операбельности.24
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с подозрением на патологию левых отделов сердца (группа II) или патологией легких (группа III) при неэффективности стандартной терапии для дифференциального диагноза и выбора стратегии лечения.25
Рекомендуется измерение конечно-диастолического давления в левом желудочке при невозможности определения давления заклинивания в легочной артерии при чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с ЛГ.
Нормальное ДЗЛА колеблется от 6 до 12 мм рт. ст. Уровень ДЗЛА >15 мм рт. ст. считается пороговой величиной, указывающей на патологию левых отделов сердца различной этиологии с повышением давлением в легочных венах.
Рекомендуется проведение вазореактивного теста во время чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов для определения потенциальной эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов.
Рекомендуется применять следующие критерии положительного вазореактивного теста - снижение среднего давления в легочной артерии на ≥ 10 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений ≤ 40 мм рт. ст. в сочетании с неизменным или увеличившимся сердечным выбросом.
Пациентам с ЛАГ-ВПС рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с расчетом сердечного выброса (методом Фика) и ЛСС для оценки операбельности.24
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с подозрением на патологию левых отделов сердца (группа II) или патологией легких (группа III) при неэффективности стандартной терапии для дифференциального диагноза и выбора стратегии лечения.25
Дополнительные обследования для уточнения нозологии ЛАГ
Проводится всем пациентам с подозрением на ЛАГ для исключения ассоциации
с системными заболеваниями соединительной ткани
с системными заболеваниями соединительной ткани
Рекомендуется проведение эхокардиографии чреспищеводной пациентам с ЛГ для исключения внутрисердечных шунтов
Выполняются при необходимости для выявления и определения
вида ВПС у пациентов с ЛГ.
вида ВПС у пациентов с ЛГ.
Рассматривается в индивидуальном порядке и при наличии возможности для пациентов с ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме анорексигенов, а также бессимптомных родственников первой линии пациентов ЛАГ с выявленными мутациями.
Все пациенты с ЛАГ данной этиологии должны быть проинформированы
о возможности наследственного заболевания и повышенном риске развития ЛАГ
у членов семьи в случае носительства мутации.
Все пациенты с ЛАГ данной этиологии должны быть проинформированы
о возможности наследственного заболевания и повышенном риске развития ЛАГ
у членов семьи в случае носительства мутации.
Литература
1. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации МЗ РФ 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12):4683.
2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
3. М. А. Симакова, Н. В. Марукян, К. Д. Гуков [и др.] // Кардиология. – 2018. – Т. 58, № S11. – С. 22-32.
4. Ohi K. et al. Cureus. 2022; 14(7): e27070.
5. Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В. и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; 2: 6–70).
6. Кляус Н.А., Симакова М.А., Маслянский А.Л., Моисеева О.М.// Регионарное кровообращение и микроциркуляция. – 2019. – Т. 18, № 1(69). – С. 48-54.
7. Tselios K., Gladman D.D., Urowitz M.B. Open Access Rheumatol; 2016; 9: 1-9.
8. Liberal R. et al. Clin Res Hepatol Gastroenterol; 2015; 2:157-67.
9. Thenappan T. et al : BMJ; 2018; 360: j5492.
10. Алокова Ф.Х., Блинова Е.В., Сахнова Т.А., др. Медицинский алфавит. 2018; 36(4): 29−35.
11. Mercurio V, Peloquin G, Bourji KI, et al. Pulm Circ. 2018; 8(2): 2045894018769874.
12. Vrigkou E. et al. J Clin Med; 2022; 10;11(4): 921.
13. Cao JY, Wales KM, Cordina R, et al. Int J Cardiol; 2018;273:213– 220.
14. Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA, et al. Eur Respir J. 2013; 41: 1292–1301.
15. Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP, et al. Eur Respir J 2019; 53:1801914.
16. Спирометрия: методические рекомендации. 2023. Утверждены Российским Респираторным Обществом, Российской ассоциацией специалистов функциональной диагностики, Российским научным медицинским обществом терапевтов. https://spulmo.ru/upload/kr/Spirometria_2023.pdf?t=1 , дата доступа 16.05.2023.
17. Frost A, Badesch D, Simon JR, et al. Eur Respir J. 2019; 53:1801904.
18. Remy-Jardin M, Ryerson CJ, Schiebler ML, et al. Eur Respir J. 2021;57:2004455.
19. Swift AJ, Dwivedi K, Johns C, et al. Eur Radiol. 2020;30:4918–4929.
20. Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Терапевтический архив. 2021;93(9): 1058-1065.
21. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021; 57(6): 2002828.
22. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Самойленко Л.Е., и др. Росийский Кардиологический Журнал; 2015; 4: 20–25.
23. Симакова М. А., Гончарова Н. С., Карпова Д. В. и др. // Артериальная гипертензия. – 2020. – Т. 26, № 3. – С. 343-355.
24. Шмальц А.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Евразийский кардиологический журнал. 2022;(2):96-102.
25. Vachiery JL, Tedford RJ, Rosenkranz S, et al. Eur Respir J. 2019; 53: 1801897.
2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
3. М. А. Симакова, Н. В. Марукян, К. Д. Гуков [и др.] // Кардиология. – 2018. – Т. 58, № S11. – С. 22-32.
4. Ohi K. et al. Cureus. 2022; 14(7): e27070.
5. Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В. и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; 2: 6–70).
6. Кляус Н.А., Симакова М.А., Маслянский А.Л., Моисеева О.М.// Регионарное кровообращение и микроциркуляция. – 2019. – Т. 18, № 1(69). – С. 48-54.
7. Tselios K., Gladman D.D., Urowitz M.B. Open Access Rheumatol; 2016; 9: 1-9.
8. Liberal R. et al. Clin Res Hepatol Gastroenterol; 2015; 2:157-67.
9. Thenappan T. et al : BMJ; 2018; 360: j5492.
10. Алокова Ф.Х., Блинова Е.В., Сахнова Т.А., др. Медицинский алфавит. 2018; 36(4): 29−35.
11. Mercurio V, Peloquin G, Bourji KI, et al. Pulm Circ. 2018; 8(2): 2045894018769874.
12. Vrigkou E. et al. J Clin Med; 2022; 10;11(4): 921.
13. Cao JY, Wales KM, Cordina R, et al. Int J Cardiol; 2018;273:213– 220.
14. Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA, et al. Eur Respir J. 2013; 41: 1292–1301.
15. Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP, et al. Eur Respir J 2019; 53:1801914.
16. Спирометрия: методические рекомендации. 2023. Утверждены Российским Респираторным Обществом, Российской ассоциацией специалистов функциональной диагностики, Российским научным медицинским обществом терапевтов. https://spulmo.ru/upload/kr/Spirometria_2023.pdf?t=1 , дата доступа 16.05.2023.
17. Frost A, Badesch D, Simon JR, et al. Eur Respir J. 2019; 53:1801904.
18. Remy-Jardin M, Ryerson CJ, Schiebler ML, et al. Eur Respir J. 2021;57:2004455.
19. Swift AJ, Dwivedi K, Johns C, et al. Eur Radiol. 2020;30:4918–4929.
20. Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Терапевтический архив. 2021;93(9): 1058-1065.
21. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021; 57(6): 2002828.
22. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Самойленко Л.Е., и др. Росийский Кардиологический Журнал; 2015; 4: 20–25.
23. Симакова М. А., Гончарова Н. С., Карпова Д. В. и др. // Артериальная гипертензия. – 2020. – Т. 26, № 3. – С. 343-355.
24. Шмальц А.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Евразийский кардиологический журнал. 2022;(2):96-102.
25. Vachiery JL, Tedford RJ, Rosenkranz S, et al. Eur Respir J. 2019; 53: 1801897.
Продолжить чтение
Материал предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников.
СР-396953, август 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
СР-396953, август 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
