Шкалы стратификации риска летальности у пациентов с ЛАГ
Шкала ESC/ERS (2022)
В связи с прогрессирующим характером заболевания все пациенты должны наблюдаться в динамике, а их режим лечения должен своевременно меняться в соответствии
с клинической необходимостью. Стратификация рисков ЛАГ является важным методом информирования клинициста и пациента о прогнозе, выборе методов терапии.
Выделяют немодифицируемые и модифицируемые факторы риска при ЛАГ.
с клинической необходимостью. Стратификация рисков ЛАГ является важным методом информирования клинициста и пациента о прогнозе, выборе методов терапии.
Выделяют немодифицируемые и модифицируемые факторы риска при ЛАГ.
Демографические (немодифицируемые) факторы риска
Эти факторы риска не меняются на фоне терапии, но имеют первостепенное значение для прогноза пациентов. Поэтому их необходимо принимать во внимание при оценке глобальных рисков заболевания.1
По данным Французского регистра, мужской пол пациентов ассоциирован с более высоким риском (в 2,6 раза) летального исхода у пациентов с идиопатической, наследственной ЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с приемом анорексигенных препаратов2
В регистре REVEAL худший прогноз при заболевании ЛАГ отмечен у пациентов мужского пола старше 60 лет3
У пациентов с ЛАГ на фоне системной склеродермии прогноз значительно хуже по сравнению с пациентами с идиопатической ЛАГ или ЛАГ на фоне других системных заболеваний соединительной ткани4,5,6
В регистре REVEAL портопульмональная гипертензия характеризовалась наиболее неблагоприятным прогнозом среди всех форм ассоциированных ЛАГ3
Пациенты с наследственной ЛАГ и мутацией в гене BMPR2, несмотря на более ранний возраст на момент диагностики, имели более выраженные изменения легочной гемодинамики и худший прогноз по сравнению с пациентами без данной мутации7
В регистре REVEAL портопульмональная гипертензия характеризовалась наиболее неблагоприятным прогнозом среди всех форм ассоциированных ЛАГ3
Пациенты с наследственной ЛАГ и мутацией в гене BMPR2, несмотря на более ранний возраст на момент диагностики, имели более выраженные изменения легочной гемодинамики и худший прогноз по сравнению с пациентами без данной мутации7
По данным Французского регистра, мужской пол пациентов ассоциирован с более высоким риском (в 2,6 раза) летального исхода у пациентов с идиопатической, наследственной ЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с приемом анорексигенных препаратов2
В регистре REVEAL худший прогноз при заболевании ЛАГ отмечен у пациентов мужского пола старше 60 лет3
У пациентов с ЛАГ на фоне системной склеродермии прогноз значительно хуже по сравнению с пациентами с идиопатической ЛАГ или ЛАГ на фоне других системных заболеваний соединительной ткани4,5,6
В регистре REVEAL портопульмональная гипертензия характеризовалась наиболее неблагоприятным прогнозом среди всех форм ассоциированных ЛАГ3
Пациенты с наследственной ЛАГ и мутацией в гене BMPR2, несмотря на более ранний возраст на момент диагностики, имели более выраженные изменения легочной гемодинамики и худший прогноз по сравнению с пациентами без данной мутации7
В регистре REVEAL портопульмональная гипертензия характеризовалась наиболее неблагоприятным прогнозом среди всех форм ассоциированных ЛАГ3
Пациенты с наследственной ЛАГ и мутацией в гене BMPR2, несмотря на более ранний возраст на момент диагностики, имели более выраженные изменения легочной гемодинамики и худший прогноз по сравнению с пациентами без данной мутации7
Несмотря на достаточную субъективность, оценка функционального класса по классификации ВОЗ обеспечивает важную информацию о выраженности симптомов и физической выносливости и связана с прогнозом пациентов.8
Объективное исследование физической выносливости чаще всего проводится во время теста 6-минутной ходьбы (Т6МХ), а в некоторых центрах – во время кардиопульмонального нагрузочного теста (КПНТ). Дистанция в Т6МХ более 380–440 м ассоциирована с более благоприятным прогнозом у пациентов c ЛАГ, однако мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований показал, что изменения в Т6МХ во время терапии ЛАГ не позволяют предсказать клинически важные события.9,10,3
Некоторые показатели КПНТ, такие как пиковое потребление кислорода (VO2), кислородный пульс (VO2/частота сердечных сокращений), вентиляционная эффективность (VE/VCO2) и VE/VCO2 во время анаэробного порога являются независимыми предикторами прогноза пациентов c ЛАГ.11,12,13,14,15
Объективное исследование физической выносливости чаще всего проводится во время теста 6-минутной ходьбы (Т6МХ), а в некоторых центрах – во время кардиопульмонального нагрузочного теста (КПНТ). Дистанция в Т6МХ более 380–440 м ассоциирована с более благоприятным прогнозом у пациентов c ЛАГ, однако мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований показал, что изменения в Т6МХ во время терапии ЛАГ не позволяют предсказать клинически важные события.9,10,3
Некоторые показатели КПНТ, такие как пиковое потребление кислорода (VO2), кислородный пульс (VO2/частота сердечных сокращений), вентиляционная эффективность (VE/VCO2) и VE/VCO2 во время анаэробного порога являются независимыми предикторами прогноза пациентов c ЛАГ.11,12,13,14,15
Мозговой натрийуретический пептид (BNP) и его предшественник NT-proBNP отражают функцию правого желудочка и являются валидизированными в РКИ биомаркерами для оценки рисков у пациентов c ЛАГ.16,17,18
Более важное прогностическое значение имеют не отдельные измерения концентрации данных биомаркеров, а их изменение с течением времени.19,20,21
NT-proBNP - N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
Более важное прогностическое значение имеют не отдельные измерения концентрации данных биомаркеров, а их изменение с течением времени.19,20,21
NT-proBNP - N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
Структура и функция ПЖ являются важнейшими предикторами выживаемости пациентов с ЛАГ22.
По данным проспективных регистров, показатели функции ПЖ, полученные во время инвазивного исследования (ЧВКС), такие, как сердечный индекс и давление в правом предсердии, являлись независимыми прогностическими факторами ЛАГ23.
Структура и функция ПЖ могут быть также оценены неинвазивно при помощи эхокардиографии, МРТ или радионуклидных методов22.
Размеры правого предсердия и ПЖ, а также выпот в полости перикарда являются факторами прогноза при заболевании ЛАГ, что было показано как в исследованиях с применением ЭхоКГ, так и при МРТ или применении радионуклидных методов24,25,26,27,28,29,30.
ПЖ - правый желудочек
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца
По данным проспективных регистров, показатели функции ПЖ, полученные во время инвазивного исследования (ЧВКС), такие, как сердечный индекс и давление в правом предсердии, являлись независимыми прогностическими факторами ЛАГ23.
Структура и функция ПЖ могут быть также оценены неинвазивно при помощи эхокардиографии, МРТ или радионуклидных методов22.
Размеры правого предсердия и ПЖ, а также выпот в полости перикарда являются факторами прогноза при заболевании ЛАГ, что было показано как в исследованиях с применением ЭхоКГ, так и при МРТ или применении радионуклидных методов24,25,26,27,28,29,30.
ПЖ - правый желудочек
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца
Несмотря на достаточную субъективность, оценка функционального класса по классификации ВОЗ обеспечивает важную информацию о выраженности симптомов и физической выносливости и связана с прогнозом пациентов.8
Объективное исследование физической выносливости чаще всего проводится во время теста 6-минутной ходьбы (Т6МХ), а в некоторых центрах – во время кардиопульмонального нагрузочного теста (КПНТ). Дистанция в Т6МХ более 380–440 м ассоциирована с более благоприятным прогнозом у пациентов c ЛАГ, однако мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований показал, что изменения в Т6МХ во время терапии ЛАГ не позволяют предсказать клинически важные события.9,10,3
Некоторые показатели КПНТ, такие как пиковое потребление кислорода (VO2), кислородный пульс (VO2/частота сердечных сокращений), вентиляционная эффективность (VE/VCO2) и VE/VCO2 во время анаэробного порога являются независимыми предикторами прогноза пациентов c ЛАГ.11,12,13,14,15
Объективное исследование физической выносливости чаще всего проводится во время теста 6-минутной ходьбы (Т6МХ), а в некоторых центрах – во время кардиопульмонального нагрузочного теста (КПНТ). Дистанция в Т6МХ более 380–440 м ассоциирована с более благоприятным прогнозом у пациентов c ЛАГ, однако мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований показал, что изменения в Т6МХ во время терапии ЛАГ не позволяют предсказать клинически важные события.9,10,3
Некоторые показатели КПНТ, такие как пиковое потребление кислорода (VO2), кислородный пульс (VO2/частота сердечных сокращений), вентиляционная эффективность (VE/VCO2) и VE/VCO2 во время анаэробного порога являются независимыми предикторами прогноза пациентов c ЛАГ.11,12,13,14,15
Мозговой натрийуретический пептид (BNP) и его предшественник NT-proBNP отражают функцию правого желудочка и являются валидизированными в РКИ биомаркерами для оценки рисков у пациентов c ЛАГ.16,17,18
Более важное прогностическое значение имеют не отдельные измерения концентрации данных биомаркеров, а их изменение с течением времени.19,20,21
NT-proBNP - N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
Более важное прогностическое значение имеют не отдельные измерения концентрации данных биомаркеров, а их изменение с течением времени.19,20,21
NT-proBNP - N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
Структура и функция ПЖ являются важнейшими предикторами выживаемости пациентов с ЛАГ22.
По данным проспективных регистров, показатели функции ПЖ, полученные во время инвазивного исследования (ЧВКС), такие, как сердечный индекс и давление в правом предсердии, являлись независимыми прогностическими факторами ЛАГ23.
Структура и функция ПЖ могут быть также оценены неинвазивно при помощи эхокардиографии, МРТ или радионуклидных методов22.
Размеры правого предсердия и ПЖ, а также выпот в полости перикарда являются факторами прогноза при заболевании ЛАГ, что было показано как в исследованиях с применением ЭхоКГ, так и при МРТ или применении радионуклидных методов24,25,26,27,28,29,30.
ПЖ - правый желудочек
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца
По данным проспективных регистров, показатели функции ПЖ, полученные во время инвазивного исследования (ЧВКС), такие, как сердечный индекс и давление в правом предсердии, являлись независимыми прогностическими факторами ЛАГ23.
Структура и функция ПЖ могут быть также оценены неинвазивно при помощи эхокардиографии, МРТ или радионуклидных методов22.
Размеры правого предсердия и ПЖ, а также выпот в полости перикарда являются факторами прогноза при заболевании ЛАГ, что было показано как в исследованиях с применением ЭхоКГ, так и при МРТ или применении радионуклидных методов24,25,26,27,28,29,30.
ПЖ - правый желудочек
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца
Оценка тяжести заболевания и прогноза
Наиболее важные принципы оценки риска:
- одновременная оценка нескольких параметров;
- динамическое наблюдение, т.е. серийная оценка рисков с течением времени31.
В ходе наблюдения большинство врачей ограничиваются клиническими данными. Редко выполняются Т6МХ, ЭхоКГ (при ухудшении), определяются маркеры ХСН.
ЧВКС проводится повторно только при ухудшении состояния пациента. Все это приводит к тому, что мы начинаем недооценивать уровень риска.
ЧВКС проводится повторно только при ухудшении состояния пациента. Все это приводит к тому, что мы начинаем недооценивать уровень риска.
В настоящее время существует несколько шкал стратификации рисков ЛАГ, каждая из которых имеет свои преимущества и недостатки.
В российской клинической практике принято использовать шкалу ESC/ERS, 2022
В российской клинической практике принято использовать шкалу ESC/ERS, 2022
Шкала стратификации риска летальности* у пациентов с ЛАГ (ESC/ERS, 2022)34
Параметры риска
Категории риска летальности
Низкий: <5%
Промежуточный: 5–20%
Клинические признаки правожелудочковой СН
Высокий: > 20%
нет
нет
да
Прогрессирование заболевания
нет
постепенное
быстрое
Синкопе
нет
редкие
повторные
ФК (ВОЗ)
I, II
III
IV
Дистанция в Т6МХ
>440 м
165-440 м
<165 м
Эргоспирометрия
VО2 пик.> 15 мл/мин/кг
VE/VCO2 < 36
VE/VCO2 < 36
VО2 пик.11- 15 мл/мин/кг
VE/VCO2 36-44,9
VE/VCO2 36-44,9
VО2 пик. < 11 мл/мин/кг
VE/VCO2 > 45
VE/VCO2 > 45
BNP/ NT-proBNP
BNP<50 нг/мл/
NT-proBNP<300 нг/мл
NT-proBNP<300 нг/мл
BNP 50-300 нг/мл/
NT-proBNP 300-1400 нг/мл
NT-proBNP 300-1400 нг/мл
BNP>300 нг/мл/
NT-proBNP> 1400 нг/мл
NT-proBNP> 1400 нг/мл
ЭхоКГ /КТ/МРТ #
Площадь ПП <18 см2
Отсутствие выпота
в перикарде
TAPSE/СДЛА >0,32 мм/мм рт. ст.
Отсутствие выпота
в перикарде
TAPSE/СДЛА >0,32 мм/мм рт. ст.
Площадь ПП 18-26 см2
Небольшой перикардиальный выпот
TAPSE/СДЛА 0,19-0,32 мм/мм рт. ст.
Небольшой перикардиальный выпот
TAPSE/СДЛА 0,19-0,32 мм/мм рт. ст.
Площадь ПП >26 см2
Перикардиальный выпот
TAPSE/СДЛА <0,19 мм/мм рт. ст.
Перикардиальный выпот
TAPSE/СДЛА <0,19 мм/мм рт. ст.
ЧВКС
ДПП < 8 мм рт.ст.
СИ > 2,5 л/мин/м2
SvO2 > 65%
СИ > 2,5 л/мин/м2
SvO2 > 65%
ДПП 8 -14 мм рт.ст.
СИ 2,0--2 4 л/мин/м2
SvO2 60-65%
СИ 2,0--2 4 л/мин/м2
SvO2 60-65%
ДПП > 14 мм рт.ст.
СИ < 2,0 л/мин/м2
SvO2 < 60%
СИ < 2,0 л/мин/м2
SvO2 < 60%
* Общая смертность в течение 12 мес.
# В протоколе МРТ сердца следующие параметры указывают на низкий, промежуточный, высокий риск летальности: фракция выброса ПЖ >54%; 37-54%; <37% соответственно; УИ >40 мл/м2; 26-40 мл/м2; <26 мл/м2; индекс конечно-систолического объема ПЖ <42 мл/м2 ; 42-54 мл/м2; >54 мл/м2 соответственно
# В протоколе МРТ сердца следующие параметры указывают на низкий, промежуточный, высокий риск летальности: фракция выброса ПЖ >54%; 37-54%; <37% соответственно; УИ >40 мл/м2; 26-40 мл/м2; <26 мл/м2; индекс конечно-систолического объема ПЖ <42 мл/м2 ; 42-54 мл/м2; >54 мл/м2 соответственно
Клинические признаки правожелудочковой СН
Прогрессирование заболевания
Синкопе
ФК (ВОЗ)
Дистанция в Т6МХ
Эргоспирометрия
BNP/ NT-proBNP
ЭхоКГ /КТ/МРТ #
ЧВКС
Клинические признаки правожелудочковой СН
Прогрессирование заболевания
Синкопе
ФК (ВОЗ)
Дистанция в Т6МХ
Эргоспирометрия
BNP/ NT-proBNP
ЭхоКГ /КТ/МРТ #
ЧВКС
СН - сердечная недостаточность, ФК - функциональный класс, Т6МХ - тест с 6-минутной ходьбой, NT-proBNP - N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида, ЭхоКГ -эхокардиография, КТ– компьютерная томография, МРТ –магнитно-резонансная томография, ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца, ПП - правое предсердие, VO2 пик. – пиковое потребление кислорода, VE/VCO2–вентиляционный эквивалент по углекислому газу, TAPSE –систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана, СДЛА – систолическое давление в легочной артерии, ДПП - давление в правом предсердии, СИ - сердечный индекс, SvO2– сатурация кислорода в смешанной венозной крови, УИ - ударный индекс.
ЛАГ - легочная артериальная гипертензия;
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца;
ХСН - хроническая сердечная недостаточность;
Т6МХ - тест с 6-минутной ходьбой;
КПНТ -кардиопульмональный нагрузочный тест;
ЭхоКГ -эхокардиография.
ЧВКС - чрезвенозная катетеризация сердца;
ХСН - хроническая сердечная недостаточность;
Т6МХ - тест с 6-минутной ходьбой;
КПНТ -кардиопульмональный нагрузочный тест;
ЭхоКГ -эхокардиография.
Литература
1. Weatherald J, Sitbon O, Humbert M. Validation of a risk assessment instrument for pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39:4182-5.
2. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010;122:156-63.
3. Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122:164-72.
4. Condliffe R, Kiely DG, Peacock AJ, et al. Connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179:151-7.
5. Chung L, Farber HW, Benza R, et al. Unique predictors of mortality in patients with pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in the REVEAL registry. Chest. 2014;146:1494-504.
6. Rubenfire M, Huffman MD, Krishnan S, et al. Survival in systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension has not improved in the modernera. Chest. 2013;144:1282-90.
7. Evans JDW, Girerd B, Montani D, et al. BMPR2 mutations and survival in pulmonary arterial hypertension: an individual participant data metaanalysis. Lancet Respir Med. 2016;4:129-37.].
8. McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, et al. Treatment goals of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:73-81.
9. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780-8.
10. Savarese G, Paolillo S, Costanzo P, et al. Do changes of 6-min walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta-analysis of 22 randomized trials. J Am Coll Cardiol.2012;60:1192-201.
11. Wensel R, Opitz CF, Anker SD, et al. Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing. Circulation. 2002;106:319-24.
12. Wensel R, Francis DP, Meyer FJ, et al. Incremental prognostic value of cardiopulmonary exercise testing and resting haemodynamics in pulmonaryarterial hypertension. Int J Cardiol. 2013;167:1193-8.
13. Badagliacca R, Papa S, Valli G, et al. Echocardiography combined with cardiopulmonary exercise testing for the prediction of outcome in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Chest. 2016;150:1313-22.
14. Groepenhoff H, Vonk-Noordegraaf A, Boonstra A, et al. Exercise testing to estimate survival in pulmonary hypertension. Med Sci Sports Exerc.2008;40:1725-32.
15. Schwaiblmair M, Faul C, von Scheidt W, Berghaus TM. Ventilatory efficiency testing as prognostic value in patients with pulmonary hypertension.BMC Pulm Med. 2012;12:23.
16. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Miller DP, et al. The REVEAL Registry risk score calculator in patients newly diagnosed with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2012;141:354-62
17. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46:903-75.
18. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
19. Mauritz G-J, Rizopoulos D, Groepenhoff H, et al. Usefulness of serial Nterminal pro-B-type natriuretic peptide measurements for determining. prognosis in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiol. 2011;108:1645-50.
20. Frantz RP, Farber HW, Badesch DB, et al. Baseline and serial brain natriuretic peptide level predicts 5-year overall survival in patients with pulmonary arterial hypertension: data from the REVEAL registry. Chest. 2018;154:126-35.
21. Nickel N, Golpon H, Greer M, et al. The prognostic impact of followup assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012;39:589-96.
22. Bourji KI, Hassoun PM. Right ventricle dysfunction in pulmonary hypertension: mechanisms and modes of detection. Curr Opin Pulm Med. 2015;21:446-53.
23. Weatherald J, Boucly A, Chemla D, et al. Prognostic value of follow-up hemodynamic variables after initial management in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2018;137:693-704.
24. Fine NM, Chen L, Bastiansen PM, et al. Outcome prediction by quantitative right ventricular function assessment in 575 subjects evaluated for pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6:711-21.
25. Mazurek JA, Vaidya A, Mathai SC, et al. Follow-up tricuspid annular plane systolic excursion predicts survival in pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2017;7:361-71.
26. Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1034-41.
27. Austin C, Alassas K, Burger C, et al. Echocardiographic assessment of estimated right atrial pressure and size predicts mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:198-208.
28. Swift AJ, Capener D, Johns C, et al. Magnetic resonance imaging in the prognostic evaluation of patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:228-39.
29. Baggen VJM, Leiner T, Post MC, et al. Cardiac magnetic resonance findings predicting mortality in patients with pulmonary arterial hypertension: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2016;26:3771-80.
30. Courand P-Y, Pina Jomir G, Khouatra C, et al. Prognostic value of right ventricular ejection fraction in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;45:139-49.
31. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): pii:1801889.
32. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (2019). Евразийский Кардиологический Журнал. 2020; 1:78-122
33. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12):4683.
34. Humbert M. et al. Eur Heart J; 2022; 43(38): 3618–3731
2. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010;122:156-63.
3. Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122:164-72.
4. Condliffe R, Kiely DG, Peacock AJ, et al. Connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179:151-7.
5. Chung L, Farber HW, Benza R, et al. Unique predictors of mortality in patients with pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in the REVEAL registry. Chest. 2014;146:1494-504.
6. Rubenfire M, Huffman MD, Krishnan S, et al. Survival in systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension has not improved in the modernera. Chest. 2013;144:1282-90.
7. Evans JDW, Girerd B, Montani D, et al. BMPR2 mutations and survival in pulmonary arterial hypertension: an individual participant data metaanalysis. Lancet Respir Med. 2016;4:129-37.].
8. McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, et al. Treatment goals of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:73-81.
9. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780-8.
10. Savarese G, Paolillo S, Costanzo P, et al. Do changes of 6-min walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta-analysis of 22 randomized trials. J Am Coll Cardiol.2012;60:1192-201.
11. Wensel R, Opitz CF, Anker SD, et al. Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing. Circulation. 2002;106:319-24.
12. Wensel R, Francis DP, Meyer FJ, et al. Incremental prognostic value of cardiopulmonary exercise testing and resting haemodynamics in pulmonaryarterial hypertension. Int J Cardiol. 2013;167:1193-8.
13. Badagliacca R, Papa S, Valli G, et al. Echocardiography combined with cardiopulmonary exercise testing for the prediction of outcome in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Chest. 2016;150:1313-22.
14. Groepenhoff H, Vonk-Noordegraaf A, Boonstra A, et al. Exercise testing to estimate survival in pulmonary hypertension. Med Sci Sports Exerc.2008;40:1725-32.
15. Schwaiblmair M, Faul C, von Scheidt W, Berghaus TM. Ventilatory efficiency testing as prognostic value in patients with pulmonary hypertension.BMC Pulm Med. 2012;12:23.
16. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Miller DP, et al. The REVEAL Registry risk score calculator in patients newly diagnosed with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2012;141:354-62
17. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46:903-75.
18. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
19. Mauritz G-J, Rizopoulos D, Groepenhoff H, et al. Usefulness of serial Nterminal pro-B-type natriuretic peptide measurements for determining. prognosis in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiol. 2011;108:1645-50.
20. Frantz RP, Farber HW, Badesch DB, et al. Baseline and serial brain natriuretic peptide level predicts 5-year overall survival in patients with pulmonary arterial hypertension: data from the REVEAL registry. Chest. 2018;154:126-35.
21. Nickel N, Golpon H, Greer M, et al. The prognostic impact of followup assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012;39:589-96.
22. Bourji KI, Hassoun PM. Right ventricle dysfunction in pulmonary hypertension: mechanisms and modes of detection. Curr Opin Pulm Med. 2015;21:446-53.
23. Weatherald J, Boucly A, Chemla D, et al. Prognostic value of follow-up hemodynamic variables after initial management in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2018;137:693-704.
24. Fine NM, Chen L, Bastiansen PM, et al. Outcome prediction by quantitative right ventricular function assessment in 575 subjects evaluated for pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6:711-21.
25. Mazurek JA, Vaidya A, Mathai SC, et al. Follow-up tricuspid annular plane systolic excursion predicts survival in pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2017;7:361-71.
26. Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1034-41.
27. Austin C, Alassas K, Burger C, et al. Echocardiographic assessment of estimated right atrial pressure and size predicts mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:198-208.
28. Swift AJ, Capener D, Johns C, et al. Magnetic resonance imaging in the prognostic evaluation of patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:228-39.
29. Baggen VJM, Leiner T, Post MC, et al. Cardiac magnetic resonance findings predicting mortality in patients with pulmonary arterial hypertension: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2016;26:3771-80.
30. Courand P-Y, Pina Jomir G, Khouatra C, et al. Prognostic value of right ventricular ejection fraction in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;45:139-49.
31. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): pii:1801889.
32. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (2019). Евразийский Кардиологический Журнал. 2020; 1:78-122
33. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12):4683.
34. Humbert M. et al. Eur Heart J; 2022; 43(38): 3618–3731
Продолжить чтение
Материал предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников.
СР-415282, ноябрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
СР-415282, ноябрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
