Классификация ЛГ
Классификация группы заболеваний или состояний
ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ).
ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ).
Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению.
I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
1.1. Идиопатическая
1.1.1. Отрицательный тест на вазореактивность
1.2.2. Положительный тест на вазореактивность
1.2. Наследственная *
1.3. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами *
1.4. Ассоциированная с:
1.4.1. Врожденными пороками сердца (простые системно-легочные шунты)
1.4.2. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.3. ВИЧ-инфекцией
1.4.4. Портальной гипертензией
1.4.5. Шистосомозом
1.5. ЛАГ с признаками поражения легочных вен/ капилляров (легочная вено-окклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз)
1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных
1.1.1. Отрицательный тест на вазореактивность
1.2.2. Положительный тест на вазореактивность
1.2. Наследственная *
1.3. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами *
1.4. Ассоциированная с:
1.4.1. Врожденными пороками сердца (простые системно-легочные шунты)
1.4.2. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.3. ВИЧ-инфекцией
1.4.4. Портальной гипертензией
1.4.5. Шистосомозом
1.5. ЛАГ с признаками поражения легочных вен/ капилляров (легочная вено-окклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз)
1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных
II. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца:
2.1. Сердечная недостаточность:
2.1.1. с сохраненной фракцией выброса
2.1.2. со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса
2.2. Клапанная патология
2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ
2.1.1. с сохраненной фракцией выброса
2.1.2. со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса
2.2. Клапанная патология
2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ
III. Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией:
3.1. ХОБЛ
3.2. Рестриктивные заболевания легких
3.3. Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивными нарушениями
3.4. Гиповентиляционный синдром
3.5. Гипоксия без заболеваний легких (высокогорная ЛГ)
3.6. Аномалии развития легких
3.2. Рестриктивные заболевания легких
3.3. Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивными нарушениями
3.4. Гиповентиляционный синдром
3.5. Гипоксия без заболеваний легких (высокогорная ЛГ)
3.6. Аномалии развития легких
IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии:
4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
4.2. Другие обструкции легочной артерии
4.2. Другие обструкции легочной артерии
V. Легочная гипертензия неизвестного и/ или смешанного генеза:
5.1 Гематологические заболевания
5.2 Системные нарушения
5.3 Метаболические нарушения
5.4. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа
5.5. Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками
5.6. Фиброзирующий медиастинит
5.7. Сложные врожденные пороки сердца
5.2 Системные нарушения
5.3 Метаболические нарушения
5.4. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа
5.5. Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками
5.6. Фиброзирующий медиастинит
5.7. Сложные врожденные пороки сердца
* Среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность3
Определение
Характеристики
Гемодинамическая классификация основана на инвазивной оценке гемодинамики при катетеризации правых отделов сердца и отражает патогенез разных вариантов легочной гипертензии.
Клинические группы
Легочная гипертензия
Среднее ДЛА >20 мм рт.ст.
Все варианты ЛГ
Прекапиллярная легочная гипертензия
Среднее ДЛА >20 мм рт.ст.
ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст.
ЛСС >2 ед. Вуда
ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст.
ЛСС >2 ед. Вуда
I.Легочная артериальная гипертензия.
III. ЛГ, связанная с патологией легких и/или гипоксией.
IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии.
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза.
III. ЛГ, связанная с патологией легких и/или гипоксией.
IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии.
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза.
Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия
Среднее ДЛА >20 мм рт.ст.
ДЗЛА >15 мм рт.ст.
ЛСС≤2 ед. Вуда
ДЗЛА >15 мм рт.ст.
ЛСС≤2 ед. Вуда
II. ЛГ, связанная с патологией левых отделов сердца.
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза
Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия
Среднее ДЛА >20 мм рт.ст.
ДЗЛА>15 мм рт.ст.
ЛСС>2 ед. Вуда
ДЗЛА>15 мм рт.ст.
ЛСС>2 ед. Вуда
II. ЛГ, связанная с патологией левых отделов сердца.
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза
V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза
Литература
1. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53:1801913.
2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (2019). Евразийский Кардиологический Журнал. 2020; 1:78-122.
3. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
4. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009; 34(4):888–894.
2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (2019). Евразийский Кардиологический Журнал. 2020; 1:78-122.
3. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731.
4. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009; 34(4):888–894.
Продолжить чтение
Материал предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников.
СР-406970, октябрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
СР-406970, октябрь 2023.
ООО "Джонсон & Джонсон", 121614, Москва, ул. Крылатская, д.17, корп. 2.
тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58.
ООО "Российское кардиологическое общество". Все права защищены, 2023 год
