Легочная гипертензия при респираторных
заболеваниях: 


принципы 
дифференциальной
диагностики и ведения 
пациентов 


Определение

Легочная гипертензия (ЛГ), ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией, представляет собой одну из наиболее распространенных форм легочной гипертензии в клинической практике. Согласно современной классификации, этот вариант относится к 3-й группе ЛГ и характеризуется¹:

Так, среди пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) ЛГ встречается у 82,4%, при интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) — у 73,6% больных, при этом в случае прекапиллярного варианта ЛГ (значение давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст.) эти цифры снижаются до 28,1% и 36,8% соответственно².

Рисунок 1. ЛГ, ассоциированная с патологией легких³

Адаптировано из: Blanco I. et al. Semin Respir Crit Care Med. 2023; 44(6): 826-839.

ЛГ — легочная гипертензия. 


Развитие синдрома ЛГ при различных респираторных заболеваниях имеет свои патогенетические особенности, при этом ключевыми аспектами патогенеза являются:


Превалирование того или иного компонента, их сочетание, а также достигнутая степень компенсации на фоне базисной терапии легочного заболевания определяют темп прогрессирования, тяжесть и прогноз пациента с ЛГ. 


В исследовании японских коллег с включением пациентов с тяжелой прекапиллярной ЛГ на фоне хронических респираторных заболеваний со средним давлением в легочной артерии > 35 мм рт. ст. показано, что худшую выживаемость демонстрируют больные с сочетанием интерстициального поражения легких и эмфиземы⁴ (рис. 2).

Рисунок 2. Трехлетняя выживаемость пациентов с ЛГ в зависимости от респираторной патологии⁴

Следует отметить, что к тяжелой ЛГ на сегодня относят больных со значением ЛСС > 5 ед. Вуда при катетеризации правых камер сердца. Именно показатель ЛСС, рассчитываемый на основании значения срДЛА, ДЗЛА и сердечного выброса, в наибольшей степени отражает прогноз данной группы больных, что было показано в крупных исследованиях у пациентов с ХОБЛ⁵ (рис. 3) и ИЗЛ⁶ (рис. 4).

Рисунок 3. Кумулятивная выживаемость пациентов с ХОБЛ и ЛГ, по данным регистра GRAPHIC (GRAz Pulmonary Hypertension In COPD)⁵ 


Рисунок 4. Кумулятивная пятилетняя выживаемость пациентов с ИЗЛ и ЛГ, по данным регистра COMPERA (Comparative Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension)⁶

Адаптировано из: Tanabe N. Respirology. 2015; 20: 805–812.

ДБСТ — диффузные болезни соединительной ткани; ИФ — интерстициальный фиброз;
ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких; ИФЛ — интерстициальный фиброз легких; ИФЛ-ЭФ — комбинированный синдром сочетания интерстициального фиброза и эмфиземы легких.

Адаптировано из: Zeder K. et al. Eur Respir J. 2021; 58(02): 2100944. 


ЛСС — легочное сосудистое сопротивление; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1-ю секунду; 
%Д — % должного значения; срДЛА — среднее давление в легочной артерии. 


Адаптировано из: Olsson K. M. et al. Eur Respir J. 2021; 58(2): 2101483.

ДЗЛА — давление заклинивания в легочной артерии; ЖЕЛ — жизненная емкость легких;
ИЗЛ — интерстициальные заболевания легких; ЛСС — легочное сосудистое сопротивление;
ОЕЛ — общая емкость легких; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1-ю секунду;
СИ — сердечный индекс; срДЛА — среднее давление в легочной артерии; ЭФ — эмфизема легких; DLCO — диффузионная способность легких по монооксиду углерода; %Д — % должного значения.

Патогенетический подход лег в основу обновленной на 7-й Всемирной конференции
по ЛГ (WSPH) классификации группы 3, учитывающей превалирующие механизмы
развития респираторных заболеваний, лежащие в основе современных лечебных стратегий, с одной стороны, и определяющие метод и саму перспективность коррекции
ЛГ — с другой⁷.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и/или эмфизема 


Классификация

Интерстициальные заболевания легких

Комбинация легочного фиброза и эмфиземы

Другие паренхиматозные заболевания легких (не включенные в группу 5) 


Непаренхиматозные рестриктивные заболевания: 


Синдромы гиповентиляции 


Гипоксия без заболеваний легких (например, на большой высоте) 


Врожденные заболевания легких 


Пневмонэктомия 


Диагностика

В диагностическом алгоритме обследования пациента с наличием/подозрением на ЛГ заложена стратегия «подозрение/подтверждение/стратификация риска», одними из важных этапов которой являются:

1. Диагностика/исключение хронических респираторных заболеваний,

2. Оценка пропорциональности степени ЛГ тяжести легочной патологии при выявлении последней.

Следует отметить, что схожесть симптомов правожелудочковой сердечной
недостаточности (СН) и легочной патологии может значительно отсрочить
выявление ЛАГ, развивающейся у пациента с сопутствующим респираторным заболеванием.

Именно по этой причине обследование, направленное на уточнение причин ЛГ, должно выполняться на фоне компенсации имеющегося хронического респираторного заболевания.

Рисунок 5. Диагностический алгоритм оценки вероятности ЛГ у пациентов с заболеваниями легких

Рисунок 6. Алгоритм выделения «респираторного» фенотипа ЛАГ / идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)⁹

Личное мнение Симаковой М. А., ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова», Санкт-Петербург, 2025 г.

Ао — аорта; АПГ — ангиопульмонография; ВПС — врожденный порок сердца;
ИЗЛ — интерстициальное заболевание легких; КРНТ — кардиореспираторный нагрузочный тест;
ЛГ — легочная гипертензия; ЛА — легочная артерия; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия;
ЛЖ — левый желудочек; МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография;
ОФЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография; ПЖ — правый желудочек;
ТЛ — трансплантация легких; ТШХ — тест с 6-минутной ходьбой; ХБП — хроническая болезнь почек; ХЗЛ — хроническое заболевание легких; ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких;
ХТЭЛГ — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; ФВД — функция внешнего дыхания; ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; ФН — физическая нагрузка;
DLCO — диффузионная способность легких по монооксиду углерода; PET CO2 — парциальное давление углекислого газа в конце выдоха; VE/VCO2 — вентиляционный эквивалент по углекислому газу.

Адаптировано из: Nathan S. D. et al. Eur Respir J. 2019; 53: 1801914. 


ДЛА — давление в легочной артерии; ИЗЛ — интерстициальное заболевание легких; 

КРНТ — кардиореспираторный нагрузочный тест; ЛГ — легочная гипертензия; ЛА — легочная артерия; 

ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛЖ — левый желудочек; ЛСС — легочное сосудистое сопротивление; МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1-ю секунду; СВ — сердечный выброс; СИ — сердечный индекс; ХЗЛ — хроническое заболевание легких; 
ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких; ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; 

ФН — физическая нагрузка; DLCO — диффузионная способность легких по монооксиду углерода; 

PET CO2 — парциальное давление углекислого газа в конце выдоха; VE/VCO2 — вентиляционный эквивалент по углекислому газу; VO2 — потребление кислорода, %Д — % должного значения. 


Кроме того, сопутствующие заболевания, такие как патология щитовидной железы и анемия, способные вызывать гипердинамическое кровообращение, должны быть скорректированы.

Наличие сопутствующих заболеваний у пациентов с исходно имеющейся хронической легочной патологией значительно усложняет фенотипирование ЛГ, требует соблюдения алгоритма обследования и своевременного отправления в экспертный центр легочной гипертензии пациентов с компенсированным хроническим заболеванием легких и подозрением на ЛАГ, когда степень выраженности ЛГ и клиника правожелудочковой СН диспропорциональна тяжести контролируемого легочного заболевания⁸.

Почему важно выделять
«респираторный фенотип» ЛАГ/ИЛАГ?

Первая попытка выделения такого фенотипа была предпринята исследователями крупного регистра больных с ЛАГ COMPERA. В качестве критериев ЛАГ с «легочным» фенотипом было предложено:

• курение в анамнезе,

• значение DLCO < 45% от должного значения.

Пациенты имели нормальные или близкие к норме показатели спирометрии и лишь ограниченную площадь изменений в легочной ткани по данным мультиспиральной компьютерной инвазивной томографии (МСКТ), но тяжелую прекапиллярную ЛГ при инвазивной оценке.

• средний возраст,

• соотношение мужчин и женщин,

• функциональный класс,

• дистанция в ТШХ.

Ответ на терапию в данной популяции был хуже по сравнению с классической ИЛАГ, но неясно, связано ли это с иным характером поражения легочных сосудов, менее агрессивной терапией или сопутствующими заболеваниями, оставляющими мало возможностей для функционального улучшения¹⁰.

Рисунок 7. Выживаемость пациентов с различными фенотипами ЛАГ, по данным регистров пациентов с ЛАГ COMPERA и ASPIRE¹⁰

Адаптировано из: Hoeper M. M. et al. Lancet Respir Med. 2022; 10(10): 937-948.

ИЛАГ — идиопатическая легочная артериальная гипертензия; ЛГ — легочная гипертензия.

ХОБЛ 


ИЗЛ

Комбинация легочного фиброза и эмфиземы

Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)

Ключевые принципы ведения пациентов:

1. Раннее выявление с использованием комплексного подхода, включающего
клиническую оценку, эхокардиографию, функциональные тесты и биомаркеры.

2. Точная диагностика с определением фенотипа заболевания и исключением других
форм ЛГ.

3. Оптимизация терапии основного заболевания как краеугольный камень лечения.

4. Селективное применение специфической терапии ЛГ с учетом типа заболевания легких и тяжести ЛГ.

5. Управление коморбидностью и сопутствующими состояниями.

6. Своевременная оценка для трансплантации легких у подходящих кандидатов.

Прогресс в понимании патофизиологии, разработке новых терапевтических подходов и персонализированной медицине открывает перспективы для улучшения исходов у этой сложной группы пациентов. Необходимы дальнейшие исследования для оптимизации диагностических алгоритмов и разработки эффективных терапевтических стратегий.

Рисунок 8. Установление диагноза ХОБЛ¹¹

Адаптировано из: Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких (GOLD), 
пересмотр 2025 г., https://goldcopd.org/2025-gold-report.

ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1-ю секунду; ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; 
%Д — % должного значения.


Установление диагноза ХОБЛ (GOLD 2025) 


ХОБЛ 


По данным ранее упомянутого регистра GRAPHIC (GRAz Pulmonary Hypertension In COPD), включившего 139 пациентов с ХОБЛ и легочной гипертензией с  периодом наблюдения 8 лет, именно значение ЛСС > 5 ед. Вуда было ассоциировано с низким ДЗЛА (10 [8;13] против 13 [10;19], p = 0,001) и более высоким ОФВ1 (58±19 против 47±15; p = 0,016), определяя тем самым «сосудистый» фенотип ХОБЛ или «респираторный» фенотип ЛАГ, что является синонимом по сути. Важно отметить, что 44% получали ЛАГ-терапию, при этом предикторами лучшего выживания были ЛСС > 5 ед. Вуда и в меньшей степени среднее ДЛА > 33 мм рт. ст.⁵

Рисунок 9. Выживаемость пациентов с ХОБЛ в зависимости от срДЛА и ЛСС⁵

Принципы ведения и общие рекомендации

Оптимальная терапия основного заболевания легких¹²:

Общие мероприятия и поддерживающая терапия: отказ от курения, легочная реабилитация, вакцинация.

Рассмотрение в условиях экспертного центра возможности специфической терапии ЛГ у пациентов с ЛГ, диспропорциональной тяжести поражения легких (с «сосудистым» фенотипом ХОБЛ): 


Лечение сопутствующих заболеваний.

Адаптировано из: Zeder K. et al. Eur Respir J. 2021; 58(02): 2100944.

ЛСС — легочное сосудистое сопротивление; срДЛА — среднее давление в легочной артерии; 
ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких.

КТ-критерии поражения легких для отнесения легочной гипертензии к группе 1 или 3 точно не определены⁹

Рисунок 10. Оценка тяжести интерстициальных изменений в легких на основании данных МСКТ и функции внешнего дыхания (ФВД)

Оценка распространенности ИПЛ при ССД, коррелирующая со смертностью¹³

Адаптировано из: Goh N. S. L. et al. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 177: 1248–1254.

* Рассчитать объем поражения может быть сложно с учетом субъективной оценки.

ИПЛ — интерстициальное поражение легких; КТ — компьютерная томография; ЛГ — легочная гипертензия;
РСДЛА — расчетное систолическое давление в легочной артерии; ССД — системная склеродермия;
ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких.

ИЗЛ

Принципы ведения и общие рекомендации

Оптимальная терапия основного заболевания легких: 


Ингаляционный трепростинил (препарат не зарегистрирован в РФ)¹⁶:

При гипоксемии в покое (PaO₂ ≥ 55 мм рт. ст., SpO₂ < 88% при дыхании комнатным воздухом) — длительная кислородотерапия (ДКТ) > 15 часов в сутки^14,15.

Лечение сопутствующих заболеваний.

Общие мероприятия и поддерживающая терапия: 
отказ от курения, легочная реабилитация, вакцинация. 


Рассмотрение в условиях экспертного центра возможности специфической терапии ЛГ у пациентов с ЛГ, диспропорциональной тяжести поражения легких. 


Комбинация легочного фиброза и эмфиземы

Согласно метаанализу 13 исследований с 1792 участниками, установлена высокая взаимная распространенность СОАС и ЛГ²¹.

Эпидемиология²¹:


• ЛГ у пациентов с СОАС: 36% (95% ДИ 23–49%),

• СОАС у пациентов с ЛГ: 34% (95% ДИ 16–51%).

Каузальная связь (данные менделевской рандомизации)^21,22:

• СОАС может причинно обуславливать развитие ЛГ,

• ЛГ не оказывает каузального влияния на развитие СОАС.

Клинические особенности:


• пациенты с СОАС-ЛГ: старше, преимущественно мужчины, выше индекс массы тела
(ИМТ) и индекс апноэ-гипопноэ, ассоциация с более низким ОФВ₁/ФЖЕЛ при ХОБЛ.

Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)